Ключевое
Синдром Туретта — множественные моторные + вокальный тик >1 года, начало до 18 лет (0.3-1% детей). Копролалия только у 10-15%. Пик тяжести 10-14 лет, улучшение к 18 у 60-80%. Коморбидность: СДВГ (60-80%), ОКР (30-60%). Лечение: CBIT (поведенческая терапия), арипипразол при тяжёлых формах.
Содержание
Синдром Туретта — нейроразвитийное расстройство, проявляющееся множественными моторными и минимум одним вокальным тиком, которые присутствуют более 1 года и начинаются до 18 лет. Названо в честь французского невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, описавшего синдром в 1885 году.
Распространённость — 0.3-1% детей школьного возраста. Мальчики болеют в 3-4 раза чаще девочек. Синдром Туретта — не «болезнь ругательств», как его часто представляют в фильмах. Копролалия (непроизвольное произнесение нецензурных слов) встречается только у 10-15% пациентов. Большинство тиков при синдроме Туретта — обычные моргания, подёргивания, покашливания.
Проявления
Моторные тики
Простые: моргание, подёргивание носа, пожимание плечами, наклоны головы, гримасы. Сложные: касание предметов или людей, подпрыгивание, приседание, жесты, имитация движений других (эхопраксия).
Вокальные тики
Простые: покашливание, хмыканье, фырканье, шмыганье. Сложные: повторение слов (эхолалия), повторение своих слов (палилалия), копролалия. Сложные вокальные тики вызывают наибольший социальный дистресс.
Типичное течение
Начало в 5-7 лет (обычно с моторных тиков лица). Пик тяжести — 10-14 лет. Значительное улучшение к 18-20 годам у 60-80% пациентов. У 20-40% тики сохраняются во взрослом возрасте, но обычно в лёгкой форме.
Предвестниковые ощущения
80-90% пациентов старше 10 лет описывают «предвестник» тика — нарастающее напряжение, зуд, дискомфорт в области тика. Тик временно снимает это ощущение. Это основа для поведенческой терапии — научить распознавать предвестник и заменять тик конкурирующим действием.
Коморбидные расстройства
У 85-90% пациентов с синдромом Туретта есть сопутствующие расстройства, которые часто беспокоят больше, чем тики:
- СДВГ — у 60-80%. Невнимательность и импульсивность мешают учёбе больше, чем тики
- ОКР — у 30-60%. Навязчивые мысли о симметрии, проверки, ритуалы «пока не станет правильно»
- Тревожные расстройства — у 30-40%
- Нарушения поведения — вспышки гнева (rage attacks) у 25-70%, особенно при сочетании с СДВГ
- Трудности обучения — дислексия, дисграфия
- Депрессия — чаще у подростков и взрослых
Диагностика
- Осмотр невролога — клиническая оценка по критериям DSM-5: множественные моторные + ≥1 вокальный тик, длительность >1 года, начало до 18 лет, не обусловлены другим заболеванием
- Шкала YGTSS (Yale Global Tic Severity Scale) — объективная оценка количества, частоты, интенсивности, сложности тиков и функциональных нарушений
- Скрининг коморбидности — обязательно: СДВГ (SNAP-IV, Conners), ОКР (CY-BOCS), тревога, депрессия
- ЭЭГ — при дифференциальной диагностике с миоклонической эпилепсией
- МРТ — не показана рутинно (норма при Туретте), только при атипичном течении
Лечение
Психообразование
Первый и важнейший шаг — объяснить пациенту, семье и школе, что тики непроизвольны, не являются «плохим поведением», и в большинстве случаев значительно уменьшаются с возрастом.
Поведенческая терапия (CBIT)
Comprehensive Behavioral Intervention for Tics — метод первой линии. Тренировка распознавания предвестника + конкурирующий ответ (несовместимое с тиком движение). 8-10 сессий. Снижение тяжести тиков на 30-40%. Эффект сохраняется долгосрочно.
Медикаментозная терапия
Показана при тяжёлых тиках (мешают учёбе, социализации, вызывают боль). Альфа-2 агонисты (клонидин, гуанфацин) — первая линия, особенно при сочетании с СДВГ. Мягкий эффект, хорошая переносимость. Антипсихотики (арипипразол — препарат выбора, рисперидон, галоперидол) — наиболее эффективны для подавления тиков (снижение на 50-70%), но больше побочных эффектов. Ботулинотерапия — при фокальных устойчивых тиках.
Лечение коморбидности
СДВГ: атомоксетин (не усиливает тики, в отличие от стимуляторов), гуанфацин (двойной эффект — на тики и СДВГ). ОКР: СИОЗС (флуоксетин, сертралин) + КПТ с экспозицией.
Литература
- Robertson M.M. et al. Gilles de la Tourette syndrome. Nature Reviews Disease Primers, 2017; 3: 16097.
- Pringsheim T. et al. Practice guideline recommendations summary: Treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders. Neurology, 2019; 92(19): 896–906.
- Piacentini J. et al. Behavior Therapy for Children With Tourette Disorder. JAMA, 2010; 303(19): 1929–1937.
- Martino D., Leckman J.F. Tourette Syndrome. Oxford University Press, 2013.
- Российское общество неврологов. Клинические рекомендации по синдрому Туретта, 2023.
- Министерство здравоохранения РФ. Стандарт помощи при тикозных расстройствах, 2022.
