Лечение миастении в Ставрополе

Миастения (myasthenia gravis) — аутоиммунное заболевание, при котором антитела блокируют рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране нервно-мышечного соединения. В результате нервный импульс не передаётся мышце. Главный симптом — патологическая утомляемость: мышцы слабеют при нагрузке и восстанавливаются после отдыха.

Миастения встречается у 15-25 человек на 100 000. Два пика заболеваемости: молодые женщины (20-30 лет) и пожилые мужчины (60-80 лет). Заболевание хроническое, но при правильном лечении большинство пациентов ведут активную жизнь.

Симптомы

Глазная форма

Начало болезни у 50-70% пациентов. Птоз (опущение века) — часто односторонний, усиливается к вечеру. Диплопия (двоение в глазах) — при взгляде в стороны или вверх. У 50-60% пациентов с глазной формой в течение 2 лет развивается генерализованная форма.

Генерализованная форма

Слабость мышц лица — «миастеническое лицо» (невозможность улыбнуться, нахмуриться). Бульбарные симптомы — нарушение жевания (челюсть «устаёт» при еде), гнусавость голоса, затруднение глотания (дисфагия). Слабость мышц шеи — «свисающая голова». Слабость конечностей — проксимальная (трудно поднять руки, подняться по лестнице).

Миастенический криз

Жизнеугрожающее состояние — быстрое нарастание слабости дыхательных мышц. Одышка, невозможность откашляться, удушье. Требует ИВЛ. Триггеры: инфекции, операции, неправильная дозировка лекарств, препараты, ухудшающие миастению (аминогликозиды, бета-блокаторы, магнезия).

Характерная особенность

Симптомы флуктуируют: хуже к вечеру и после нагрузки, лучше утром и после отдыха. «Утром нормально, а вечером не могу глаза открыть» — типичная жалоба.

Диагностика

• Осмотр невролога — тесты на утомляемость: взгляд вверх 1 минуту (нарастание птоза), счёт до 100 (нарастание гнусавости), удержание рук вытянутыми
• Антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR-Ab) — положительны у 85% с генерализованной формой и 50% с глазной. Высокоспецифичны
• Антитела к MuSK — у 5-8% пациентов без AChR-Ab. Особая форма: бульбарное начало, слабость мышц лица и шеи, атрофии
• Электронейромиография (ЭНМГ) — декремент-тест: повторная стимуляция нерва → прогрессирующее снижение амплитуды мышечного ответа (>10% — положительный тест)
• КТ или МРТ средостения — исключение тимомы (опухоль тимуса, встречается у 10-15% пациентов с миастенией)
• Прозериновая проба — введение прозерина (антихолинэстеразный препарат) → временное улучшение симптомов. Положительная проба подтверждает нервно-мышечный блок

Лечение

Антихолинэстеразные препараты

Пиридостигмин (Калимин) — первая линия. Замедляет распад ацетилхолина в синаптической щели, увеличивая его концентрацию. Эффект через 30-60 минут, длится 3-5 часов. Побочные эффекты: спазмы в животе, слюнотечение — корректируются дозой.

Иммуносупрессия

Глюкокортикоиды (преднизолон) — при недостаточном ответе на пиридостигмин. Эффект через 2-4 недели. Осторожно: в первые дни возможно временное ухудшение. Азатиоприн, микофенолат — стероид-сберегающие агенты для длительной иммуносупрессии (эффект через 6-12 месяцев).

Тимэктомия

Хирургическое удаление тимуса. Обязательно при тимоме. При миастении без тимомы — доказано улучшение у 70% пациентов (исследование MGTX, 2016). Рекомендуется пациентам до 65 лет с генерализованной формой и AChR-Ab+.

Лечение кризов

Плазмаферез — быстрое удаление антител из крови. Эффект через 2-3 дня, но временный (2-4 недели). Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) — модуляция иммунного ответа. Эффект через 3-5 дней. Оба метода — для кризов и подготовки к операции.