Ключевое
Лобно-височная деменция — поражение лобных/височных долей: изменение личности, расторможенность, утрата эмпатии или потеря речи. Начало в 45-65 лет. Вторая по частоте до 65 лет. Ингибиторы холинэстеразы НЕ работают (в отличие от Альцгеймера). СИОЗС при навязчивости. 30-50% — семейная форма.
Содержание
Лобно-височная деменция (ЛВД) — группа нейродегенеративных заболеваний, при которых поражаются лобные и височные доли мозга. В отличие от болезни Альцгеймера, ЛВД начинается не с нарушений памяти, а с изменений личности, поведения или речи. Человек становится другим: бестактным, расторможенным, апатичным, или теряет способность говорить — при сохранной памяти.
ЛВД — вторая по частоте причина деменции у людей моложе 65 лет (после болезни Альцгеймера). Средний возраст начала — 45-65 лет, но может начаться и раньше, и позже. Это одна из самых тяжёлых деменций для семьи: изменение личности близкого — «он как будто другой человек» — воспринимается тяжелее, чем потеря памяти. Продолжительность — 6-11 лет от первых симптомов.
Формы
Поведенческая (bvFTD)
Самая частая (60%). Изменения личности: утрата эмпатии (не замечает чувства других), расторможенность (неуместные шутки, сексуальные комментарии, воровство в магазине), апатия и потеря инициативы (перестал работать, мыться, выходить из дома), навязчивое поведение (ест только одну еду, ходит одним маршрутом, считает предметы), потеря критики (не считает себя больным).
Первичная прогрессирующая афазия (PPA)
Семантическая — теряет значение слов: «Что такое вилка? Зачем она?» Предметы становятся непонятными. Аграмматическая — речь разрушается: пропускает предлоги, глаголы, фразы становятся «телеграфными». Логопеническая — трудности с подбором слов, паузы в речи (ближе к болезни Альцгеймера).
Диагностика
- Осмотр геронтопсихиатра — подробная история изменений личности и поведения от родственников (сам пациент не замечает изменений). Нейропсихологическое тестирование — сохранная память при нарушении управляющих функций
- Нейровизуализация — МРТ: атрофия лобных и/или височных долей (в отличие от Альцгеймера — гиппокамп может быть нормальным). ПЭТ: снижение метаболизма в лобно-височных областях
- Дифференциальная диагностика — болезнь Альцгеймера (память первой, а не поведение), депрессия (апатия может маскировать ЛВД), БАР (расторможенность → «мания»), расстройство личности (но ЛВД — с определённого момента, личность — всю жизнь)
- Генетика — 30-50% случаев имеют семейную форму (гены MAPT, GRN, C9orf72). Генетическое консультирование для родственников первой линии
Лечение
Медикаментозное
Специфического лечения нет. Ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин) при ЛВД неэффективны (в отличие от Альцгеймера) и могут ухудшить поведение. СИОЗС (сертралин, флуоксетин) — при навязчивом поведении, расторможенности, пищевых нарушениях. Тразодон — при возбуждении, агрессии, нарушениях сна.
Немедикаментозное
Структурированный распорядок дня — снижает тревогу и поведенческие проблемы. Упрощение коммуникации — при речевых формах: картинки, жесты, планшет с изображениями. Физическая активность — поддержание мобильности. Безопасная среда — расторможенный пациент может уходить из дома, совершать импульсивные покупки, быть жертвой мошенников.
Поддержка семьи
Психообразование — понять, что изменения — это болезнь, а не «стал плохим человеком». Группы поддержки для семей с ЛВД. Юридическая защита — оформление опеки, доверенности, ограничение доступа к финансам (импульсивные траты). Планирование паллиативной помощи.
Литература
- Bang J. et al. Frontotemporal dementia. The Lancet, 2015; 386(10004): 1672–1682.
- Rascovsky K. et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 2011; 134(9): 2456–2477.
- Finger E.C. Frontotemporal dementias. Continuum: Lifelong Learning in Neurology, 2016; 22(2): 464–489.
- Tsai R.M., Boxer A.L. Therapy and clinical trials in frontotemporal dementia: past, present, and future. Journal of Neurochemistry, 2016; 138(S1): 211–221.
- Российское общество неврологов. Клинические рекомендации по лобно-височной деменции, 2023.
- Министерство здравоохранения РФ. Стандарт помощи при нейродегенеративных заболеваниях, 2022.
