Лечение дистонии в Ставрополе

Дистония — двигательное расстройство, при котором мышцы непроизвольно сокращаются, вызывая устойчивые патологические позы или повторяющиеся движения. Мышцы «включаются» когда не нужно, включаются одновременно мышцы-антагонисты (которые в норме работают поочерёдно), и человек не может это контролировать.

Дистония — третье по частоте двигательное расстройство после тремора и паркинсонизма. Встречается у 30-50 на 100 000 населения (фокальные формы). Многие случаи не диагностируются — пациенты годами ходят с «болями в шее» или «писчим спазмом», не зная, что это дистония.

Виды дистонии

По распределению

Фокальная (одна область тела) — самая частая форма у взрослых:

• Цервикальная дистония (спастическая кривошея) — самая частая фокальная дистония. Непроизвольный поворот или наклон головы, боли в шее. Начало 30-50 лет
• Блефароспазм — непроизвольное зажмуривание глаз. В тяжёлых случаях — функциональная слепота (не может открыть глаза)
• Писчий спазм — дистония руки при письме. Пальцы сжимаются, рука «деревенеет»
• Оромандибулярная дистония — непроизвольные движения нижней челюсти, языка, губ
• Спастическая дисфония — дистония голосовых связок (напряжённый, сдавленный голос)

Сегментарная — две смежные области (шея + рука). Мультифокальная — две несмежные области. Генерализованная — туловище + минимум 2 других области (чаще у детей).

По причине

Изолированная (первичная) — генетическая предрасположенность, без структурного повреждения мозга. Ген DYT1 (TOR1A) — самая частая генетическая дистония, начало до 28 лет. Комбинированная — дистония + другие двигательные нарушения (паркинсонизм, миоклонус). Приобретённая — после инсульта, травмы, энцефалита, лекарственная (нейролептики — острая дистоническая реакция).

Диагностика

• Осмотр невролога — оценка паттерна дистонии: какие мышцы вовлечены, направление движения, провоцирующие факторы, «жест-антагонист» (сенсорный трюк — лёгкое касание щеки уменьшает кривошею). Характерно: дистония усиливается при стрессе, физической нагрузке и исчезает во сне
• МРТ головного мозга — исключение структурного поражения (базальные ганглии, мозжечок). Норма при изолированной дистонии
• Генетическое тестирование — при начале до 30 лет, генерализованных формах, семейном анамнезе (DYT1, DYT6, DYT11 и др.)
• Исключение болезни Вильсона — обязательно у пациентов до 50 лет: церулоплазмин, суточная экскреция меди с мочой, осмотр роговицы щелевой лампой (кольцо Кайзера-Флейшера)
• Пробное лечение леводопой — при подозрении на дофа-зависимую дистонию (DYT5, болезнь Сегавы). Драматический ответ на малые дозы леводопы — диагностический критерий

Лечение

Ботулинотерапия (первая линия при фокальных дистониях)

Инъекции ботулинического токсина типа A в поражённые мышцы — «золотой стандарт» лечения цервикальной дистонии, блефароспазма, писчего спазма. Эффект через 3-7 дней, длится 3-4 месяца. Повторные инъекции каждые 3-4 месяца. Эффективность при цервикальной дистонии — 70-90%. Побочные эффекты: временная слабость соседних мышц, дисфагия при инъекциях в шею.

Медикаментозная терапия

Леводопа — при дофа-зависимой дистонии (эффект в первые дни). Антихолинергические препараты (тригексифенидил) — при генерализованной дистонии, особенно у детей. Дозы высокие (до 30-60 мг/сут). Баклофен — миорелаксант, умеренный эффект. Бензодиазепины (клоназепам) — при дистонии с миоклонусом. Тетрабеназин — при дистонии с тремором.

Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Хирургическое лечение при фармакорезистентной генерализованной дистонии. Электроды в бледном шаре (GPi). Наибольшая эффективность при генетической дистонии DYT1 (улучшение на 50-90%). При приобретённой дистонии — эффект скромнее.