Ключевое
Деменция с тельцами Леви (10-15% деменций) — колебания сознания, зрительные галлюцинации, паркинсонизм, расстройства сна. КРИТИЧНО: гиперчувствительность к нейролептикам (типичные — ЗАПРЕЩЕНЫ!). Ривастигмин — препарат выбора. Кветиапин при галлюцинациях (минимальные дозы).
Содержание
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — третья по частоте причина деменции (после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции), составляющая 10-15% всех случаев. Тельца Леви — патологические включения белка альфа-синуклеина в нейронах. Те же тельца обнаруживаются при болезни Паркинсона, поэтому ДТЛ и Паркинсон — родственные заболевания.
Главная особенность ДТЛ — колебания когнитивных функций: час назад разговаривал нормально — сейчас в спутанном сознании, не понимает, где находится. Зрительные галлюцинации — яркие, детальные (люди, животные, дети в комнате). Паркинсонизм — скованность, тремор, шаркающая походка. Расстройства сна — кричит, дерётся, падает с кровати во сне (расстройство поведения в REM-фазе, может начаться за 10-15 лет до деменции). Средний возраст начала — 65-80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще.
Ключевые симптомы
Колебания
Волнообразные изменения внимания и сознания — от ясности до спутанности в течение часов или дней. Ухаживающие описывают: «утром — совершенно нормальный, к вечеру — как будто другой человек». Это отличает ДТЛ от болезни Альцгеймера (там снижение равномерное).
Галлюцинации
Зрительные — самые характерные. Детальные, конкретные: «маленькие люди в углу», «дети играют на полу», «кошка на кровати». Пациент может спокойно с ними «сосуществовать» (а может — пугаться). Появляются рано — иногда до когнитивного снижения.
Паркинсонизм
Замедленность движений, мышечная ригидность, нарушения походки, микрография (мелкий почерк). Но тремор покоя менее выражен, чем при болезни Паркинсона. Падения — очень частые и опасные.
Гиперчувствительность к нейролептикам
Критически важно: при ДТЛ нейролептики (галоперидол, хлорпромазин) могут вызвать жизнеугрожающую реакцию — тяжёлый паркинсонизм, нарушение сознания, злокачественный нейролептический синдром. Если пожилому с «деменцией и галлюцинациями» назначили типичный нейролептик и стало резко хуже — подумать о ДТЛ.
Диагностика
- Осмотр геронтопсихиатра — международные критерии (McKeith, 2017): деменция + ≥2 из: колебания когнитивных функций, зрительные галлюцинации, спонтанный паркинсонизм, расстройство поведения в REM-фазе
- Нейровизуализация — МРТ: атрофия менее выражена, чем при Альцгеймере. ДАТ-скан (DaTSCAN): снижение дофаминового транспорта (подтверждает диагноз). ПЭТ: снижение метаболизма в затылочных долях (при Альцгеймере — в височных)
- Полисомнография — подтверждение расстройства поведения в REM-фазе (пациент «разыгрывает» сновидения — кричит, дерётся, падает)
- Дифференциальная диагностика — болезнь Паркинсона с деменцией (та же патология, но при ПДД паркинсонизм >1 года до деменции), болезнь Альцгеймера (нет колебаний, нет паркинсонизма), делирий (острое начало, известная причина)
Лечение
Медикаментозное
Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин — препарат выбора) — улучшают когнитивные функции, уменьшают галлюцинации, стабилизируют поведение. Леводопа — при паркинсонизме (осторожно — может усилить галлюцинации). При галлюцинациях — только атипичные нейролептики (кветиапин в минимальных дозах). НИКОГДА — типичные нейролептики (галоперидол)! Клоназепам — при расстройстве поведения в REM-фазе.
Немедикаментозное
Хорошее освещение — снижает зрительные галлюцинации. Стабильный режим дня — уменьшает колебания. Физическая активность — поддерживает мобильность, снижает риск падений. Безопасная спальня — убрать острые предметы у кровати (из-за расстройства поведения во сне).
Литература
- McKeith I.G. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report. Neurology, 2017; 89(1): 88–100.
- Walker Z. et al. Lewy body dementias. The Lancet, 2015; 386(10004): 1683–1697.
- Taylor J.P. et al. New evidence on the management of Lewy body dementia. The Lancet Neurology, 2020; 19(2): 157–169.
- Boot B.P. et al. Treatment of dementia with Lewy bodies. Current Treatment Options in Neurology, 2013; 15(6): 738–764.
- Российское общество неврологов. Клинические рекомендации по деменции с тельцами Леви, 2023.
- Министерство здравоохранения РФ. Стандарт помощи при нейродегенеративных заболеваниях с деменцией, 2022.
