Ключевое
Болезнь Паркинсона — нейродегенеративное заболевание с гибелью дофаминовых нейронов чёрной субстанции. Проявляется тремором покоя, ригидностью, брадикинезией. Леводопа — золотой стандарт лечения, но схема подбирается индивидуально с учётом возраста и стадии по Хён-Яру.
Содержание
- Как развивается заболевание
- Классические симптомы
- Тремор покоя
- Ригидность (скованность)
- Брадикинезия (замедленность)
- Постуральная неустойчивость (на поздних стадиях)
- Диагностика
- Подходы к лечению
- Медикаментозная терапия
- Нейропротективная поддержка
- Немедикаментозные методы
- Стадии по Хён-Яру и тактика лечения
- Когда обращаться к врачу
Болезнь Паркинсона — второе по распространённости нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера. В мозге гибнут дофаминовые нейроны чёрной субстанции — структуры, которая управляет движениями. Результат — тремор, скованность, замедленность движений. Болезнь Паркинсона неизлечима, но при правильной терапии человек может десятилетиями сохранять активность и работоспособность.
Мировой опыт показывает: качество жизни пациента с паркинсонизмом на 70% зависит не от стадии болезни, а от подобранной терапии. В клинике «Новая Панацея» неврологи специализируются на двигательных расстройствах и подбирают индивидуальные схемы лечения.
Как развивается заболевание
Болезнь Паркинсона начинается задолго до появления тремора. За 5–10 лет до двигательных симптомов появляются так называемые продромальные признаки:
- Нарушение обоняния — 80–90% пациентов теряют способность различать запахи ещё до тремора. Этот симптом часто игнорируют
- Расстройство поведения во сне (RBD) — человек «разыгрывает» сны: кричит, бьёт руками, падает с кровати. У 80% пациентов с RBD в течение 10 лет развивается паркинсонизм
- Запоры — замедление моторики кишечника. Появляются за 10–20 лет до диагноза
- Депрессия и тревога — встречаются у 40% пациентов, часто предшествуют моторным симптомам
Двигательные симптомы появляются, когда погибло уже 60–80% дофаминовых нейронов. Это означает, что мозг долго компенсирует потерю, пока ресурсы не иссякают.
Классические симптомы
Диагноз болезни Паркинсона ставится при наличии двух из трёх основных симптомов:
Тремор покоя
Дрожание начинается обычно в одной руке — «скатывание пилюль». Характерная особенность: тремор максимален в покое и уменьшается при движении. Этим он отличается от эссенциального тремора, который усиливается при действии (наливание воды, поднесение ложки ко рту).
Ригидность (скованность)
Мышцы постоянно напряжены. При пассивном движении в суставе врач ощущает сопротивление — феномен «зубчатого колеса» (рука разгибается толчками, как шестерёнка). Скованность затрагивает и мимику — «маскообразное лицо»: человек выглядит безэмоциональным, хотя внутри переживает нормально.
Брадикинезия (замедленность)
Движения становятся медленными, мелкими. Почерк уменьшается (микрография). Шаг укорачивается, руки перестают размахиваться при ходьке. Застёгивание пуговиц, чистка зубов — простые действия занимают в 3–5 раз больше времени.
Постуральная неустойчивость (на поздних стадиях)
Нарушение равновесия. Человек теряет баланс при толчке, не может остановиться, если начал двигаться (пропульсия). Повышается риск падений и переломов.
Диагностика
Болезнь Паркинсона — клинический диагноз. Специфического теста не существует. Невролог ставит диагноз на основании:
- Неврологический осмотр — проверка тремора, ригидности, брадикинезии. Тест постукивания пальцами (finger tapping) — один из самых чувствительных
- Леводопа-тест — назначение леводопы на 2–4 недели. Если симптомы улучшаются на 30%+ — это подтверждает диагноз. Отсутствие ответа ставит его под сомнение
- МРТ головного мозга — исключение сосудистого паркинсонизма, нормотензивной гидроцефалии, опухолей
- DaT-SCAN (ОФЭКТ) — визуализация дофаминовых транспортёров. Единственное исследование, которое «видит» дефицит дофамина. Доступно в специализированных центрах
Важно отличить болезнь Паркинсона от паркинсонизма — группы заболеваний с похожими симптомами, но другим механизмом (множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, лекарственный паркинсонизм).
Подходы к лечению
Медикаментозная терапия
Основа лечения — восполнение дефицита дофамина:
- Леводопа + карбидопа (бенсеразид) — «золотой стандарт». Леводопа превращается в дофамин в мозге. Карбидопа блокирует преждевременное превращение в крови. Наиболее эффективный препарат, но через 3–5 лет развиваются моторные флюктуации (феномен «включения-выключения»)
- Агонисты дофамина (прамипексол, ропинирол) — имитируют дофамин. Менее эффективны, чем леводопа, но реже вызывают флюктуации. Часто используются как стартовая терапия у молодых пациентов (до 65 лет)
- Ингибиторы МАО-B (разагилин, сафинамид) — замедляют распад дофамина. Мягкий эффект, подходят для ранних стадий и в комбинации
- Ингибиторы КОМТ (энтакапон) — продлевают действие леводопы, уменьшают «провалы» между приёмами
- Амантадин — уменьшает дискинезии (непроизвольные движения), которые развиваются при длительном приёме леводопы
Нейропротективная поддержка
- Ноотропные капельницы — нейропептиды для поддержки выживших нейронов
- Капельницы для улучшения памяти — витамины группы B, цитиколин. Когнитивные нарушения развиваются у 40–80% пациентов с болезнью Паркинсона
Немедикаментозные методы
- Лечебная физкультура — регулярные упражнения замедляют прогрессирование. Доказана эффективность интенсивной ходьбы на беговой дорожке, tai chi (снижение падений на 67%), танцев
- Логопедическая терапия (LSVT LOUD) — при нарушении голоса и глотания. Тренировка «говорить громче»
- Эрготерапия — адаптация повседневных действий: специальные приборы, перестройка дома для безопасности
- Психотерапия — когнитивно-поведенческая терапия при депрессии и тревоге, которые сопровождают болезнь Паркинсона у 40–50% пациентов
Стадии по Хён-Яру и тактика лечения
- Стадия 1 — симптомы только с одной стороны. Лечение: агонисты дофамина или ингибиторы МАО-B
- Стадия 2 — симптомы с двух сторон, без нарушения равновесия. Лечение: добавление леводопы в низких дозах
- Стадия 3 — появляется постуральная неустойчивость. Лечение: оптимизация схемы леводопы, профилактика падений
- Стадия 4 — значительное ограничение подвижности, но может стоять и ходить с помощью. Лечение: комбинированная терапия, помповая доставка леводопы
- Стадия 5 — инвалидная коляска или постель. Лечение: паллиативная помощь, уход, профилактика осложнений
Индивидуальный подбор терапии — ключ к качеству жизни. Один и тот же препарат может быть идеален для одного пациента и бесполезен для другого. Неврологи «Новой Панацеи» подбирают схему с учётом возраста, стадии, сопутствующих заболеваний и образа жизни.
Когда обращаться к врачу
Обратитесь к неврологу, если заметили:
- Дрожание руки в покое — даже незначительное
- Изменение почерка — буквы стали мельче
- Замедленность движений — утренние сборы занимают в 2 раза больше времени
- Потерю обоняния без видимых причин
- Нарушения походки — шаркающие мелкие шаги, «шарканье»
Раннее начало лечения позволяет сохранить привычный уровень активности на 5–10 лет дольше по сравнению с отсроченным стартом терапии.
Литература
- Postuma R.B. et al. MDS Clinical Diagnostic Criteria for Parkinson's Disease. Movement Disorders, 2015; 30(12): 1591–1601.
- Armstrong M.J., Okun M.S. Diagnosis and treatment of Parkinson disease: a review. JAMA, 2020; 323(6): 548–560.
- Fox S.H. et al. International Parkinson and Movement Disorder Society Evidence-Based Medicine Review: Update on treatments for the motor symptoms. Movement Disorders, 2018; 33(8): 1248–1266.
- Bloem B.R. et al. Parkinson's disease. Lancet, 2021; 397(10291): 2284–2303.
- Российское общество неврологов. Клинические рекомендации по болезни Паркинсона, 2023.
- Министерство здравоохранения РФ. Стандарт специализированной помощи при болезни Паркинсона, 2022.
