Ключевое
Болезнь Пика (лобно-височная деменция) — личность и поведение страдают первыми, не память. Начало 50-60 лет. Расторможенность или апатия. Специфического лечения нет (донепезил НЕ работает). СИОЗС при поведенческих нарушениях. Генетическая нагрузка 30-40%.
Содержание
Болезнь Пика — нейродегенеративное заболевание, поражающее преимущественно лобные и височные доли мозга. Сегодня болезнь Пика относится к группе лобно-височных деменций (ЛВД). Главное отличие от болезни Альцгеймера: при Пике первыми страдают не память, а личность и поведение. Человек становится грубым, бестактным, импульсивным — или, наоборот, апатичным и безразличным. И семья думает: «он изменился как человек», не подозревая, что это болезнь мозга.
Болезнь Пика начинается раньше Альцгеймера — обычно в 50-60 лет (пресенильная деменция). Встречается реже — 5-10% всех деменций. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково. Семейный анамнез — у 30-40% (генетическая предрасположенность выше, чем при Альцгеймере). Патоморфология: тельца Пика (внутриклеточные включения тау-белка) и баллонные нейроны — характерные гистологические маркеры.
Симптомы
Поведенческий вариант (наиболее частый)
Расторможенность — неуместные комментарии, нарушение социальных норм (раздевается на людях, говорит непристойности). Апатия — потеря инициативы, интереса, мотивации (сидит целый день, ничего не делает — и ему «всё равно»). Потеря эмпатии — безразличие к чувствам близких. Стереотипное поведение — навязчивые ритуалы, счёт, повторение фраз. Изменение пищевых предпочтений — тяга к сладкому, переедание.
Речевой вариант
Первичная прогрессирующая афазия — постепенная потеря речи. Семантический вариант — теряет значение слов (не понимает, что значит «жираф»). Нефлюентный — трудности произнесения слов (знает, что сказать, но не может). Логопеническая — трудности подбора слов.
Диагностика
- Осмотр геронтопсихиатра + невролога — акцент на поведенческих изменениях и речи, а не на памяти (память может быть относительно сохранна на ранних стадиях!)
- МРТ мозга — атрофия лобных и/или височных долей (асимметричная). При Альцгеймере — атрофия гиппокампа и теменных долей
- Нейропсихологическое тестирование — нарушение исполнительных функций (планирование, гибкость, торможение), при относительно сохранной памяти
- Дифференциальная диагностика — Альцгеймер (память первой), депрессия (апатия может быть похожа), мания (расторможенность), расстройство личности (но поведение изменилось, а не было таким всегда)
Лечение
Реальность
Специфического лечения нет. Ингибиторы холинэстеразы (донепезил) — не эффективны при ЛВД (в отличие от Альцгеймера). Мемантин — ограниченные данные. Исследования тау-таргетной терапии продолжаются.
Симптоматическое
СИОЗС (сертралин, тразодон) — при расторможенности, компульсивном поведении, раздражительности. Атипичные антипсихотики — при тяжёлой агрессии (минимальные дозы). Немедикаментозно: структурирование среды, предсказуемость, физическая активность.
Поддержка семьи
Болезнь Пика особенно тяжела для семьи: человек «перестаёт быть собой» задолго до того, как теряет память. Обучение, группы поддержки для ухаживающих, планирование будущего (доверенность, опека), респитная помощь.
Прогноз
Средняя продолжительность после диагноза — 6-10 лет. Прогрессирование неуклонное. Лечение — симптоматическое и поддерживающее.
Литература
- Rascovsky K. et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 2011; 134(Pt 9): 2456–2477.
- Bang J. et al. Frontotemporal dementia. The Lancet, 2015; 386(10004): 1672–1682.
- Tsai R.M., Bhatt P. Treatment of frontotemporal dementia. Current Treatment Options in Neurology, 2014; 16(11): 319.
- Seltman R.E., Matthews B.R. Frontotemporal lobar degeneration: epidemiology, pathology, diagnosis and management. CNS Drugs, 2012; 26(10): 841–870.
- Российское общество неврологов. Клинические рекомендации по лобно-височной деменции, 2023.
- Министерство здравоохранения РФ. Стандарт помощи при деменции, 2022.
