Особенности лечения синдрома Маршала у детей

Синдром Маршала – это довольно редкое заболевание аутоиммунного характера, которое встречается у детей до 6 лет. Впервые такая патология была выделена отдельно в 80-х годах прошлого столетия. Именно к этому времени относится первое описание признаков болезни, которая периодически поражает организм ребёнка, казалось бы, на фоне полного благополучия. У синдрома Маршалла есть и несколько иных названий – периодически возникающий синдром, аутовоспалительная болезнь, PFAPA. Особенностью данного недуга является то, что он проявляет периодично и между приступами совершенно о себе не напоминает.

Причины

Даже при современном развитии медицины синдром Маршалла не изучен как следует. Причины этой патологии до сих пор точно не определены, поэтому предупредить недуг практически невозможно.

При этом заболевании у ребёнка периодически повышается температура тела до 40 градусов, наблюдается лихорадка и воспаление глотки, миндалин и полости рта. Болезнь проявляется периодично и человек может точно сказать, когда же будет следующий приступ. Однако предупредить такие приступы не представляется возможным, так как врачи прибегают только к симптоматическому лечению. Любая терапия, назначенная при синдроме Маршала, направлена на купирование симптомов болезни, но не способна предотвратить последующие приступы.

Есть предположение, что заболевание возникает из-за определённых аутоиммунных нарушений.

Хотя причины данной патологии до сих пор не известны, врачи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать развитию болезни.

Мнение врачей:

Синдром Маршала у детей представляет собой серьезное заболевание, требующее комплексного и индивидуального подхода к лечению. Врачи отмечают, что особенности терапии этого синдрома у детей включают в себя не только медикаментозное лечение, но и регулярное наблюдение специалистов различных профилей. Важным аспектом является подбор оптимальной схемы лекарственной терапии с учетом возраста пациента и особенностей его организма. Кроме того, рекомендуется сочетать лечение с физиотерапией и реабилитационными мероприятиями для достижения наилучшего результата. Врачи подчеркивают, что раннее выявление синдрома и своевременное начало лечения играют решающую роль в прогнозе заболевания и улучшении качества жизни пациента.

14.02.2016 – А.П.Продеус. Синдром Маршала.

Латентная инфекция

Скрытая вирусная инфекция. Есть целый список вирусных латентных инфекций, которые долгое время никак себя не проявляют. Такие вирусы проникают в организм и накапливаются в особо чувствительных органах. Но данные инфекции обычно не проявляются периодически, так как развитие болезни провоцирует пониженный иммунитет или неблагоприятные условия окружающей среды.

К подобным вирусным инфекциям относят герпес. Носителем этого вируса является множество людей, но проявляется болезнь только при определённых условиях. Провоцирующими факторами могут стать – переохлаждение, снижение иммунитета или иная инфекция.

Хронический тонзиллит

Маленькие детки часто страдают ангиной. При ненадлежащем лечении болезнь быстро переходит в хроническую форму. Бактерии, которые населяют миндалины больного ребёнка, выделяют много токсических веществ, которые приводят к интоксикации организма. Высокая температура, воспаление слизистых и лихорадка могут быть ответом иммунной системы на воспаление.

Читайте также:

Как избавиться от комка слизи в глотке

Обострения хронического тонзиллита у деток дошкольников иногда протекают весьма тяжело. Наблюдается высокая температура, стоматит и гнойный налёт на гландах.

Ваш детский доктор. Синдром Маршалла

Опыт других людей

Синдром Маршала – это редкое заболевание, которое порой вызывает беспокойство у родителей детей, столкнувшихся с ним. Однако, многие люди, чьи дети прошли лечение этого синдрома, высказывают благодарность медицинским специалистам за профессионализм и заботу. Они отмечают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению. Родители подчеркивают, что понимание и поддержка окружающих играют значительную роль в процессе выздоровления и адаптации ребенка. Важно помнить, что каждый случай синдрома Маршала уникален, и поэтому требует индивидуального подхода и внимания со стороны родителей и специалистов.

Сбой в работе аутоиммунной системы

Самой вероятной причиной синдрома Маршалла у детей называют аутоиммунные сбои. Болезни этой группы можно блокировать на какое-то время, но невозможно излечить. В таком случае иммунная система по неизвестным причинам начинает воспринимать свои клетки как чужие и борется с ними. Это приводит к стойкому повышению температуры и сильному воспалению. Что интересно, никаких видимых причин для такой реакции организма нет.

Периодичность возникновения приступов может быть разной. У одних деток приступы возникают через 3 недели, у других через два месяца.

Семь признаков синдрома Маршала

Клиническая картина

Синдром Маршала у детей протекает с рядом характерных симптомов. Но, даже зная особенности течения болезни, врачам иногда очень трудно дифференцировать патологию с иными заболеваниями или аутоиммунными расстройствами. Для постановки диагноза врач тщательно собирает анамнез, с выделением характерных признаков болезни.

Лихорадка. Есть определенная периодичность развития лихорадочного состояния. Периоды ремиссии могут продолжаться от 2 до 7 недель. Приступы бывают приблизительно раз в месяц, но иногда этот временной промежуток меньше. Лихорадка может продолжаться около 5 суток, после чего всё проходит бесследно. По мере развития болезни интервалы между приступами лихорадки имеют тенденцию увеличиваться.
Температура. Синдром Маршалла характеризуется весьма высокой температурой. Температурные показатели могут достигать 41 градуса. Это сопровождается нестерпимой головной болью, нарушением сознания, бредом и ознобом. Такая температура тяжело сбивается жаропонижающими препаратами. Если её удаётся немного сбить, то на непродолжительное время.
Воспаление горла. При болезни Маршала частенько бывает фарингит. Это заболевание сопровождается сильной болью горла, которая значительно усиливается при глотании, сухостью оболочек ротовой полости и покашливанием. У больного появляется стойкое чувство нахождения инородного тела в горле. Все симптомы фарингита обычно бесследно проходят одновременно с приступом.
Стоматит. Заболевание нередко протекает со стоматитом. При этом на слизистой рта появляются болезненные язвочки, и температура тела сильно повышается. Стоматит может быть следствием иммунных расстройств.
Увеличение лимфатических узлов. При синдроме Маршалла сильно воспаляются подчелюстные лимфоузлы. Их увеличение можно заметить даже невооружённым глазом. При ощупывании узлов можно отметить их болезненность и уплотнённость.
Сильная боль в животе. Подобный симптом при этом аутоиммунном заболевании встречается приблизительно у половины больных детей.
Боль в суставах и голове. Эти признаки всегда присутствуют при высокой температуре и лихорадке.

Не у всех больных деток такие симптомы проявляются полностью. Чаще всего наблюдается всего несколько признаков болезни, и все они могут быть разной интенсивности. Самыми наглядными симптомами синдрома Маршалла у ребёнка являются высокая температура и проявления ангины.

Синдром Маршалла может наблюдаться у детей несколько лет. Обычно это заболевание самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Диагностика

Диагностировать данную патологию достаточно трудно, из-за смазанных симптомов и отсутствия возбудителя. Лишь после нескольких однотипных приступов у врача может возникнуть подозрение на патологию аутоиммунного характера. Для постановки диагноза используют такие методы диагностики:

Сбор анамнеза. Это играет первостепенную роль при диагностировании болезни. Доктор внимательно выслушивает родителей больного ребёнка, выясняя, как давно начались приступы и характер их течения. В том случае, когда родители могут точно определить начало последующего приступа, можно заподозрить синдром Маршалла. Помимо этого, специалист наблюдает ребёночка в периоды между приступами. Обычно в это время общее состояние детей не нарушено и они нормально развиваются.
Данные осмотра. В период обострения болезни врач тщательно осматривает ребёнка. Во время осмотра выявляется воспаление слизистой рта, язвочки на миндалинах, стоматит и увеличение лимфатических узлов.
Клинический анализ крови. Для ясности картины больного ребёнка направляют на анализ крови. Если число лейкоцитов сильно повышено и СОЭ увеличено, то можно говорить о воспалительном процессе в организме.

Синдром Маршалла не диагностируется по каким-то особым критериям. Говорить об этом заболевании можно только при периодически повторяющихся приступах.

Читайте также:

В каких случаях назначают Лазолван в таблетках

На начальной стадии аутовоспалительную болезнь часто путают с хроническим тонзиллитом. Этот недуг тоже сопровождается повышенной температурой, увеличением лимфоузлов и язвочками на миндалинах. Дифференцировать эти патологии можно только через время, когда проявится цикличность приступов.

Если диагноз под сомнением, то доктор может порекомендовать генетический анализ. Совсем недавно был выявлен ген болезни и этот ген может мутировать.

Лечение

Лечат синдром Маршалла всегда симптоматически. Любое лечение этой патологии направлено на устранение всех симптомов, но не на предупреждение следующего приступа. Лечение противовоспалительными и жаропонижающими препаратами редко даёт эффект, чаще такая терапия приводит к рецидивам болезни. При лечении могут быть использованы такие лекарственные препараты:

Антибиотики. Часто назначаются в самом начале болезни, когда есть подозрение на инфекционную природу патологии. При болезни Маршалла лечение антибиотиками никакого эффекта не даёт.
Жаропонижающие препараты. Лекарства на основе парацетамола эффекта не дают. Они способны немного сбить температуру всего на пару часов. При этом аутоиммунном заболевании целесообразней давать ребёнку препараты на основе ибупрофена.
Гормональные препараты. Преднизолон считается довольно эффективным противовоспалительным препаратом при периодически возникающем синдроме. Этот гормон является синтетическим аналогом гормона надпочечников и участвует во многих обменных процессах, которые происходят в организме. Именно Преднизолон помогает сократить время приступов до 2-3 дней.

Существует мнение, что гормональные препараты помогают не только сократить время приступов, но и существенно уменьшают период ремиссии. В таком случае каждый последующий приступ начинается раньше.

Если болезнь осложняется гипертрофией миндалин, то врач может порекомендовать удалить их. Это необходимо для того, чтобы нормализовать носовое дыхание у ребёнка. Тонзиллоэктомия не способна излечить аутоиммунную патологию, но уменьшить вероятность осложнений она может. К удалению миндалин прибегают только в крайнем случае, при правильно подобранной терапии такой операции можно избежать.

Постоянно увеличенные гланды приводят к нарушению носового дыхания, при этом ребёнок ощущает недостаток кислорода. Такое состояние может привести к отставанию в умственном и физическом развитии.

Осложнения

Синдром Маршала у детей обычно не влияет на умственное и физическое развитие. Если ребёнок регулярно наблюдается врачом и проходит соответствующее лечение, то осложнения бывают крайне редко. Но этот аутоиммунный недуг нередко сопровождается иными патологиями, которые тоже нарушают состояние ребёнка:

Диарея. У маленьких детей лихорадка нередко протекает с сильной диареей и болями в животе. Это может быстро привести к обезвоживанию организма, при котором состояние малыша только усугубится.
Нарушения состава крови. Чаще всего наблюдается нейтропения, при этом в крови значительно уменьшается количество нейтрофилов, что приводит к стойкому снижению иммунитета. Это не проявляется никакими симптомами, но на фоне такого состояния нередко развиваются грибковые и бактериальные инфекции. При тяжком течении нейтропении значительно повышается температура, нарушается работа сердца и наблюдается дрожание конечностей.
Артрит. Это заболевание может развиться в том случае, если воспалительный процесс затронул суставы. Больному ребёнку тяжело двигаться, он становится раздражительным и плаксивым. Суставы у ребёнка могут покраснеть, стать отёчными и деформироваться. Артрит протекает с периодами обострения и ремиссии.
Неврологические нарушения. Синдром Маршала нередко протекает с сильными головокружениями и обмороками. Такие расстройства могут быть как в период обострения, так и в период ремиссии.

При часто повторяющихся приступах иммунитет сильно понижается, что проявляется частыми болезнями. Дети с синдромом Маршала обычно имеют бледный и нездоровый вид.

При аутоиммунных заболеваниях больным рекомендовано принимать комплексы витаминов. Особенно необходим витамин D, который может выступать в качестве иммунорегулятора.

Прогноз

При рано начатом лечении прогноз благоприятный. Многие дети выздоравливают после удаления миндалин, у остальных все симптомы болезни проходят в подростковом возрасте. В редких случаях после выздоровления могут оставаться лёгкие неврологические расстройства.

Читайте также:

Признаки и лечение скарлатины у взрослых

Если среди близких родственников были случаи синдрома Маршалла, об этот стоит сообщить врачу. При таком подходе диагностировать патологию намного легче.

Никакие профилактические меры при синдроме Маршалла неэффективны. Причины этого заболевания до сих пор точно не выяснены, значит, предотвратить возникновение приступов невозможно, так же, как и предугадать их. Болезнь обычно начинается на фоне полного благополучия, без всяких предпосылок.

Частые вопросы

Как лечить синдром Маршалла?

Лечение синдрома Маршалла Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции. Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

Что такое синдром Маршалла Смита?

Синдром Маршалла-Смита-редкое заболевание, характеризующееся ускоренным созреванием скелета, задержкой общего развития, дисморфией лицевых черт, таких, как: выступающий лоб, проптоз, смещенные кпереди ноздри, вывернутые губы, плоские орбиты, запавшая переносица, микрогнатия, голубой окрас склер, экзофтальм.