Что такое назальная ликворея?

Назальная ликворея (НЛ) – истечение спинномозговой жидкости в полость носа – довольно редкое, но потенциально летальное заболевание, которое далеко не всегда правильно диагностируется врачами и может долгие годы существовать под маской аллергического или вазомоторного ринита. Ликворная фистула (канал, через который стекает жидкость) возникает из-за дефекта костных структур и мозговых оболочек. Если костный дефект большой, через него могут провалиться оболочки и вещество мозга, создавая грыжевой мешок, который называется менинго(энцефало)целе.

Подобная фистула может образоваться как следствие черепно-лицевой травмы, предшествующей операции в полости носа и на основании черепа. Или спонтанно, на фоне повышенного внутричерепного давления. Таким образом, различают травматическую и спонтанную назальную ликворею. В свою очередь спонтанная назальная ликворея может быть врожденная, как результат внутриутробного нарушения формирования костных структур основания черепа, так и приобретенная. В последнем случае фистула может сформироваться на фоне разнообразных проблем. Сюда относятся обменные нарушения, повышенный вес, увеличение внутричерепного давления, аномалии развития передних отделов основания черепа и т.д.

По МКБ-10 назальная ликворея имеет код G96.0. Заболевание зашифровано под общим кодом G96. К этой группе также относятся другие и не менее опасные патологии ЦНС. Такая классификация позволяет понять, что пренебрегать недугом и его лечением нельзя.

При возникновении сопутствующих проблем со здоровьем прогноз в случае ликвореи неблагоприятный. Именно поэтому не стоит рисковать собственным здоровьем и игнорировать начальные проявления заболевания. Лучше сразу обратиться за квалифицированной медицинской помощью и пройти назначенный специалистом курс терапии.

image

Ликвор – это спинномозговая жидкость, которая окружает спинной и головной мозг, заполняя пространство между ними. Она призвана защищать их от травмирующих механических воздействий, поддерживает обменные процессы между центральной нервной системой и кровью, обеспечивает стабильность внутричерепного давления. Ликвор постоянно циркулирует в желудочках головного мозга. Эта жидкость образуется в мозге, общий объем составляет 150–270 мл.

Часто ликворея из носа остается не замеченной и расценивается как проявление насморка или простуды. Это обусловлено тем, что спинномозговая жидкость по структуре напоминает выделения при рините, она такая же прозрачная, но имеет немного маслянистую структуру. Но особенность в том, что преимущественно она течет только с одной ноздри.

При травмировании черепа или позвоночника может развиться такое осложнение, как ликворея – патология, при которой вытекает спинномозговая жидкость. Она может выходить через ушной или носовой проходы. В большинстве случаев причиной возникновения назальной ликвореи являются травмы, которые сопровождаются нарушением целостности лобной или основной пазухи, а также решетчатого лабиринта.

На их фоне происходит разрыв или повреждение мозговой оболочки, что является определяющим фактором выхода ликвора. Такой же дефект мозговых желудочков становится причиной истечения спинномозговой жидкости. На фоне происходящих патологических процессов между черепными костями и лицевыми пазухами образуется канал, по которому выходит жидкость.

Следующие состояния реже, но все же могут быть причиной истечения спинномозговой жидкости:

  • врожденные аномалии строения черепа;
  • гидроцефалия;
  • внутриутробные патологии развития плода;
  • повреждения после операций на голове;
  • свищ в черепе.

На фоне такой аномалии выход спинномозговой жидкости происходит периодически и останавливается самопроизвольно. Подобное проявление вызвано тяжелой физической нагрузкой, а именно после поднятия тяжести. Венозный застой и повышенное внутричерепное давление также вызывает выход ликвора из носа.

По форме проявления рассматриваемая патология подразделяется на первичную, которая возникает сразу или спустя короткое время после травмы, и вторичную, проявляющуюся через некоторое время. Во втором случае между костями черепа успевает образоваться свищ.

В чем опасность?

Само по себе обильное выделение жидкости из носа достаточно неприятно, поскольку серьезно снижает качество жизни. Но более серьезным осложнением является менингит, т.е. воспаление оболочек и вещества мозга, поскольку есть условия для проникновения инфекции из полости носа в полость черепа при любом простудном заболевании. Другим грозным осложнением является пневмоцефалия, когда воздух внедряется в полость черепа через открытую фистулу. Указанные осложнения требуют экстренной госпитализации пациента.

Диагностические критерии

Ликворея выявляется во время осмотра и после исследований. К методам диагностики относят:

  • сбор анамнеза – помогает определить время появления первых признаков состояния (вытекание прозрачной жидкости); определить действия которые могли вызвать развитие состояния (травмы, операции);
  • обследование у невролога – направлено на обнаружение дефектов и травм позвоночника, черепа, перелома основания черепа, вытекание спинномозговой жидкости из носа и ушей;
  • тест на содержание глюкозы в жидкости (ликвор содержит большое количество глюкозы);
  • тест на содержание тау-белка (содержится только в цереброспинальной жидкости);
  • используется компьютерная томография и магниторезонансная томография – позволяют выявить повреждение костей черепа путем послойного изучения строения головного мозга;
  • цистернография с применением рентгеноконтрастных препаратов;
  • проба масляного пятна – носовым платком промокают вытекающую жидкость (цереброспинальная жидкость оставляет масляные пятна, после засыхания платок остается мягким).

Также может быть рекомендовано посещение и консультация нейрохирурга, отоларинголога, травматолога.

Скрытая, рецидивирующая назальная ликворея диагностируется сложнее и требует применения всего арсенала методик – лабораторных и лучевых. В положении лежа на спине возникает кашель, поскольку стекающий в ротоглотку ликвор может попадать в нижние отделы дыхательных путей, вызывая реактивный ларингит, трахеит и даже пневмонию. Ликворея, осложненная менингитом, проявляется большим спектром неврологических нарушений.

У пациента с назальной ликвореей, как правило, имеется черепно-мозговая травма в анамнезе, либо операция, затрагивающая нос и околоносовые пазухи, в том числе эндоскопическая. При этом спонтанная назальная ликворея может начаться внезапно без явной видимой причины.

Анатомическая справка

Ликвор — цереброспинальная жидкость, основная функция которой состоит в обеспечении полноценной работы головного мозга. У здорового человека этот прозрачный и водянистый секрет заполняет его желудочки и цистерны, центральный канал спинного мозга. Ликвор выполняет амортизирующую роль, поддерживая постоянство внутричерепного давления и электролитного баланса.

Посредством цереброспинальной жидкости выводятся продукты распада мозгового метаболизма. Она постоянно циркулирует в замкнутом пространстве: из желудочков поступает в субарахноидальное пространство, а оттуда — в венозные синусы. Обновление происходит примерно 4 раза в сутки. По своему составу водянистый секрет напоминает плазму крови.

Механизм развития заболевания

Назальная ликворея развивается по причине нарушения целостности черепа. Носовая полость отделяется от внутричерепной придаточными пазухами. При своем истечении прозрачный секрет сначала заполняет одну из околоносовых пазух.

Как правило, речь идет о клиновидной, лобной или решетчатом лабиринте. Затем из соответствующей придаточной пазухи ликвор вытекает непосредственно в носовую полость. Жидкость может изливаться через ноздри наружу или проникать в пищевод посредством носоглотки.

Основные причины

Как уже было отмечено выше, ликвор может находиться только во полостях мозга или в так называемом подоболочечном пространстве. Поэтому у здорового человека проникнуть наружу это вещество не может.

Для этого обязательным условием является повреждение стенок, ограничивающих циркуляцию спинномозговой жидкости. Чаще всего в роли причины назальной ликвореи выступают черепно-мозговые травмы. Они случаются на фоне автомобильных катастроф, падений с высоты или ранений.

В перечисленных ситуациях повреждаются следующие структуры:

  • решетчатый лабиринт;
  • передняя черепная ямка;
  • лобная/клиновидная пазухи;
  • пирамидка височной кости.

Бывают случаи нарушения целостности костных стенок во время хирургических вмешательств в ЛОР-практике и нейрохирургии. Речь идет об операциях по удалению полипов или гнойных осложнений синуситов.

Среди других причин заболевания врачи отмечают:

  • опухолевые процессы в организме;
  • грыжи мозговых оболочек;
  • длительную внутричерепную гипертензию.

Отдельно следует рассмотреть случаи спонтанной назальной ликвореи. Это весьма редкое заболевание, которое может быть спровоцировано врожденными нарушениями в структуре решетчатой пластинки черепа и граничащей с ней части твердой оболочки мозга.

В этом случае излитие секрета происходит периодически и прекращается самостоятельно. Обычно симптомы расстройства проявляются после физической активности, особенно после подъема тяжестей. Возникновение недуга некоторые врачи связывают с наследственными патологиями мозга, обусловленными венозными застоями и повышенным внутричерепным давлением.

Классификация ликвореи

Любая патология имеет свои разновидности. Назальная ликворея может проявляться в двух формах:

  1. Первичная возникает сразу после повреждения или получения травмы.
  2. Вторичная появляется через какой-то промежуток времени, необходимый для формирования свища.

В зависимости от внешних проявлений заболевание может обладать явным или скрытым течением. Последний вариант достаточно сложно диагностировать своевременно. В этом случае жидкость не выделяется наружу, а постоянно проглатывается пациентом.

Клиническая картина

Симптомы назальной ликвореи могут быть как внешними, так и внутренними. На какие признаки в первую очередь обращает внимание больной?

Сначала из носа периодически вытекает прозрачная жидкость. Ее большинство пациентов воспринимает за первичные проявления насморка. Однако от обычного секрета ликворейный отличается более маслянистой структурой. Кроме того, уровень истечения — непрерывный, а прекращается только во время изменения положения тела.

Другим симптомом заболевания является головная боль. Ее появление обусловлено уменьшением объема ликвора и понижением давления. У некоторых пациентов во время сна появляется кашель, возникает чувство удушья. Эти явления связаны с тем, что секрет не изливается наружу, а проникает прямо в дыхательные пути.

Методы диагностики

Диагностика назальной ликвореи обычно осуществляется в несколько этапов. Когда пациент поступает в медицинское учреждение с черепно-мозговой травмой, его сразу отправляют на МРТ или КТ. Такое обследование позволяет быстро обнаружить дефекты мозговых оболочек, спровоцированные нарушением целостности костей черепа.

В противном случае, когда травма незначительная или пациент долго не обращался за медицинской помощью, диагностика патологии сводится к внешнему осмотру, изучению анамнеза. Врач обращает внимание на события, которые предшествовали симптоматике (травмы, операции, автомобильные аварии или иные повреждения).

Иногда только клинических проявлений для подтверждения диагноза недостаточно. Если заболевание имеет нетравматическое происхождение, его необходимо дифференцировать с серозными выделениями.

С этой целью проводится анализ секрета с определением показателей белка и сахара в нем. Для назальной ликвореи характерно содержание глюкозы в пределах 10-50%, а белка — не выше 0,33 г/л. При обычном насморке значения абсолютно противоположные: много белка и практически нет сахара.

Консервативное лечение

Терапия при этом заболевании направлена не только на его устранение, но также на ликвидацию первопричины. Поэтому врачи используют как консервативные, так и хирургические методы воздействия. Рассмотрим, что представляет собой каждый из них более подробно.

Консервативное лечение назальной ликвореи начинается с обеспечения пациенту постельного режима. Ему категорически запрещено наклоняться, тужиться, сморкаться, чихать и даже кашлять. Такой подход позволяет минимизировать истечение жидкости.

Чтобы избежать проникновения инфекции в оболочки мозга, больному прописывают антибиотики и НПВС. Для уменьшения давления жидкости в черепе может потребоваться помощь мочегонных препаратов. В особо серьезных случаях проводится люмбальная пункция.

Хирургическое вмешательство

Когда консервативная терапия оказывается неэффективна, рекомендуется хирургическое вмешательство. Операция при назальной ликворее также показана в случае серьезных черепно-мозговых травм, огнестрельных ранений.

В ходе хирургических манипуляций врач выполняет ушивание разрывов мозговой оболочки. Ему приходится восстанавливать целостность черепных костей. Последующее лечение подразумевает под собой прием антибактериальных препаратов, чтобы минимизировать риск развития воспаления.

При обнаружении свища хирург первоначально проводит тщательную очистку хода. Затем его ушивает и герметизирует всеми доступными методами. Данные манипуляции играют важную роль, поскольку они позволяют минимизировать риск развития серьезных осложнений. Речь идет о присоединении вторичной инфекции и постоянном истечении цереброспинальной жидкости.

При серьезных повреждениях черепной коробки истечение ликвора может быть весьма интенсивным, что указывает на резкое падение внутричерепного давления. Данное расстройство всегда сопровождается сильными головными болями, а иногда провоцирует потерю сознания.

Возможные осложнения

По МКБ-10 назальная ликворея имеет код G96.0. Заболевание зашифровано под общим кодом G96. К этой группе также относятся другие и не менее опасные патологии ЦНС. Такая классификация позволяет понять, что пренебрегать недугом и его лечением нельзя. Вытекание ликвора опасно высокой вероятностью развития осложнений. Среди них чаще всего встречаются следующие расстройства:

  • менингит;
  • пневмоцефалия;
  • гастрит.

При возникновении сопутствующих проблем со здоровьем прогноз в случае ликвореи неблагоприятный. Именно поэтому не стоит рисковать собственным здоровьем и игнорировать начальные проявления заболевания. Лучше сразу обратиться за квалифицированной медицинской помощью и пройти назначенный специалистом курс терапии.

Диагностика

image

В первую очередь врач определяет характер выделений:

  • сторону, с которой идут выделения,
  • периодичность,
  • специфические положения головы, при которых они появляются,
  • зависимость объема выделений от напряжения (проба Вальсальвы).

На рисунке показан визуальный осмотр пациента. При наклоне головы вниз из носа начинает выделяться прозрачная жидкость. Назальную ликворею часто принимают за ринит (аллергический или вазомоторный). Так же пациентам она может напомнить состояние, когда нос орошают жидкими лекарственными средствами. Профузная назальная ликворея может самостоятельно прекращаться на некоторое время при этом пациенты отмечают головную боль из-за колебаний внутричерепного давления.

О повреждении передних отделов основания черепа могут свидетельствовать:

  • нарушение обоняния (гипосмия или аносмия),
  • проблемы со зрением.

image

В стандартное обследование должны входить:

  • Эндоскопическое исследование носа и околоносовых пазух (на рисунке — эндоскопия полости носа прямым эндоскопом; в проекции задней стенки клиновидной пазухи виден небольшой костный дефект, через который поступает ликвор).
  • Риноскопия.
  • Обследование слуха на предмет наличия ушной ликвореи,
  • Неврологическое обследование,
  • Биохимический анализ жидких выделений из носа на уровень глюкозы, определение специфических для ликвора белков (бета-2 фракция трансферина, трейс белок).

image Методы лучевой диагностики:

  • Компьютерная томография (КТ) основания черепа и околоносовых пазух (на рисунке определяется большой дефект основания черепа в проекции ситовидной пластинки с формированием менингоцеле (показано стрелкой)).
  • КТ-цистернография с эндолюмбальным введением контраста для более точного определения расположения дефекта в основании черепа. Это исследование выполняется в условиях стационара.
  • КТ черепа и головного мозга для исключения гидроцефалии, новообразований основания черепа, выявления менингоцеле.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – дополнение к КТ для исключения менингоэнцефалоцеле.
  • Ликворо-чувствительная МРТ. Неинвазивный метод, не обладает радиационной нагрузкой и занимает немного больше времени, чем обычная МРТ.

Анатомическая справка

Ликвор — цереброспинальная жидкость, основная функция которой состоит в обеспечении полноценной работы головного мозга. У здорового человека этот прозрачный и водянистый секрет заполняет его желудочки и цистерны, центральный канал спинного мозга. Ликвор выполняет амортизирующую роль, поддерживая постоянство внутричерепного давления и электролитного баланса.

image

Посредством цереброспинальной жидкости выводятся продукты распада мозгового метаболизма. Она постоянно циркулирует в замкнутом пространстве: из желудочков поступает в субарахноидальное пространство, а оттуда — в венозные синусы. Обновление происходит примерно 4 раза в сутки. По своему составу водянистый секрет напоминает плазму крови.

Лечение

Лечение назальной ликвореи в основном хирургическое. Долгие годы оно требовало тяжелых, подчас инвалидизирующих вмешательств на основании черепа с использованием транскраниальных доступов. За последние три десятилетия развитие методов эндоназальной эндоскопической хирургии в корне изменило ситуацию, и теперь большинство случаев назальной ликвореи может быть излечено путем щадящих малоинвазивных вмешательств, выполняемых без наружных разрезов через полость носа под эндоскопическим контролем, что позволяет хирургу значительно улучшить обзор операционного поля. Эндоскоп помогает хирургу определить место ликворного свища, аккуратно отделить слизистую оболочку от костного дефекта и точно установить трансплантат на место повреждения.

Способ хирургического вмешательства определяется совместно оториноларингологом-хирургом и нейрохирургом. В ряде случаев требуется именно нейрохирургической вмешательство. Например:

  • Крупные или множественные дефекты кости.
  • Черепно-мозговая травма со сдавлением мозга.
  • При повышенном внутричерепном давлении, когда нельзя проводить пластику свища, прежде чем гипертензия не будет устранена с помощью операции шунтирования.
  • При сложном расположении свища.

Лечение назальной ликвореи в первую очередь направлено на восстановление барьера между полостью носа и интракраниальным пространством, чтобы не развилась внутричерепная инфекция. При этом для пластики небольших дефектов основания черепа можно использовать мягкие ткани, а не костные фрагменты. Но при крупных дефектах кости они должны быть закрыты плотным хрящевым трансплантатом, чтобы не сформировалось энцефалоцеле (мозговой грыжи).

Разновидности ликвореи

В зависимости от места локализации патологических процессов разделяют ликворею:

  • Назальную или носовую (наступает при повреждении или переломах пластин решетчатой кости или клиновидных костей носоглотки). Ликвор выходит в полость носоглотки не только в горизонтальном положении, но и в вертикальном, раздражает верхние дыхательные пути, вызывая кашель и хронический бронхит.
  • Ушную (наступает при переломах пирамиды височных костей). Цереброспинальная жидкость выходит наружу через слуховой ход, увлажняя подушку.
  • Послеоперационную (проявляется при недостаточно туго наложенных послеоперационных швах или при начавшихся воспалительных осложнениях после перенесенного хирургического вмешательства). Жидкость вытекает через швы.
  • Травматическую. В месте повреждения травмой (перелом позвоночника или костей черепа) мозговой оболочки.

В зависимости от проявления признаков:

  • Скрытую. Истечение ликвора происходит в замкнутую полость тела, накапливается, образуя гематому и очаг воспаления, невидимый невооруженным глазом.
  • Явную. Например, при спинномозговой грыже могут образовываться мешочки с накопившейся жидкостью, затем переходить в свищи, через которые и будет выходить ликвор.

Выход спинномозговой жидкости наружу происходит с характерной периодичностью (в зависимости от локализации патологии) от нескольких секунд до1-2 минут. При этом истечение может быть капельным или струйным, прекращаться при изменении положения тела или головы, и усиливаться при резких движениях или напряжении.

Первичная ликворея наступает сразу же после наступления травматического повреждения или после проведения операции. Вторичная – возникает через некоторое время после дефекта мозговых оболочек, жидкость скапливается подкожно, а затем образует свищ.

Послеоперационный период

После операции пациентам обычно рекомендует следовать следующим рекомендациям: избегать повышенных физических нагрузок, длительного натуживания, форсированного кашля. Режим должен быть максимально щадящим. По возможности стараться больше находиться в лежачем положении, головной конец кровати приподнять. Если признаки назальной ликвореи полностью пропадут, пациента выписывают с рекомендациями, которые необходимо выполнять в течение как минимум 6 недель.

В течение 3-10 дней после операции часть фрагментов тампонов из полости носа рекомендуется аккуратно удалить. При этом рассасывающиеся материалы, расположенные непосредственно около трансплантата, остаются и удаляются позже. На весь послеоперационный период назначают антибиотики в дозах, предотвращающих развитие синусита.

В позднем послеоперационном периоде при каждом обращении пациента проводится эндоскопическое исследование для исключения рецидива энцефалоцеле, особенно если выполнялась пластика большого дефекта. Важно в последующем проводить дифференциальную диагностику риноликвореи с аллергическими, вазомоторными и вирусными ринитами.

Резюме: таким образом, назальная ликворея — редкое, но достаточно опасное заболевание, которое может привести к серьезным осложнениям, включая менингит и пневмоцефалию. Дифференциациальная диагностика с ринитом не всегда проста и однозначна, поэтому вовремя установленный правильный диагноз является залогом адекватного лечения. В виду вышесказанного, осмотр профильного специалиста является первым и необходимым звеном диагностики. В случае подтверждения назальной ликвореи необходима малотравматичная операция по восстановлению целостности основания черепа.

Что провоцирует проблему

Основной фактор, влияющий на развитие ликвореи — это травмы или дефекты твердой мозговой оболочки. Повреждение происходит вследствие:

  • черепно-мозговых травм, при которых повреждаются кости основания черепа (пирамида височной кости, дно передней черепной ямки);
  • черепно-мозговых травм, при которых повреждаются кости свода черепа (лобная пазуха)
  • нейрохирургического вмешательства в позвоночник, спинной или головной мозг (ликвор истекает через послеоперационные швы)
  • роста патологических новообразований, расположенных в области головного мозга;
  • врожденных аномалий центральной нервной системы (грыжи в области спинного или головного мозга);
  • врожденных или приобретенных анатомических дефектов черепа (дефект в клиновидном синусе, решетчатой кости, ситовидных пластинках, задней стенке лобной пазухи, пирамиде височной кости, задней и средней черепных ямках, крыше барабанной полости);
  • травм пазух решетчатой кости, как результата ЛОР манипуляций (дренирования, промывания, извлечения инородных предметов, удаления полипов);
  • заболеваний соединительной ткани (синдром Марфана), которые вызывают значительное утончение твердой оболочки мозга, гиперподвижность суставов;
  • патологических процессов в головном мозге и костях черепа (дизэмбриогенетическое, опухолевое, воспалительное происхождение).

Ушная ликворея у детей вызвана врожденной аномалией развития лабиринта, что благоприятствует появлению глухоты и менингита. У взрослых она вызвана выпиранием паутинной мозговой оболочки из-за дефекта (врожденного) в верхней стенке барабанной полости или дефекта (приобретенного из-за динамических факторов) паутинной мозговой оболочки.

Частые вопросы

Что такое назальная ликворея?

Назальная ликворея – это состояние, при котором происходит ненормальное выделение мозгового спинномозгового жидкости через носовые ходы из полости черепа.

Каковы причины назальной ликвореи?

Причинами назальной ликвореи могут быть травмы головы, хирургические вмешательства, опухоли, воспалительные процессы или врожденные аномалии в структуре черепа.

Каковы симптомы и лечение назальной ликвореи?

Симптомы назальной ликвореи включают постоянное выделение жидкости из носа, которая может быть прозрачной и содержать сахар (ринорея). Лечение может включать консервативные методы, такие как покой и прием антибиотиков, или хирургическое вмешательство для восстановления нормальной анатомии черепа.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Назальная ликворея – это состояние, при котором жидкость из мозга проникает через носовые проходы из-за повреждения черепа. Если у вас есть подозрение на назальную ликворею, обратитесь к врачу немедленно.

СОВЕТ №2

При подозрении на назальную ликворею не пытайтесь остановить выделение жидкости самостоятельно. Это может привести к инфекции и осложнить состояние. Важно получить профессиональную медицинскую помощь.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации